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29 noviembre, 2018

La fibrosis quística: Qué es, cómo afecta al páncreas y cómo tratarla

Fibrosis quística del páncreas

La fibrosis quística (FQ, también llamada mucoviscidosis) es una enfermedad que, históricamente, se definía como la presencia de moco espeso y de fibrosis en el páncreas y/o en el pulmón. La fibrosis quística generalmente s’iniciaba en edades muy tempranas (infancia), conllevaba una insuficiencia respiratoria progresiva y tenía muy mal pronóstico para el enfermo ya que pocos alcanzaban la edad adulta. Hoy en día, el diagnóstico y el tratamiento de la fibrosis quística han evolucionado mucho, de tal modo que la esperanza de vida de los enfermos ha aumentado de forma muy notable, pudiendo apreciar otras manifestaciones clínicas que previamente eran desconocidas.

¿Fibrosis quística o enfermedades asociadas a mutaciones del gen CFTR?

La fibrosis quística se produce como consecuencia de la presencia en el ADN del paciente de una o varias mutaciones en ambas copias del gen CFTR (una proveniente de la madre y otra del padre). El gen CFTR tiene como finalidad producir una proteína que facilitará el intercambio de diversos iones, como el cloro, entre el interior y el exterior de la célula. A día de hoy se conocen más de 1000 mutaciones distintas de este gen, y el tipo de mutación específica determinará las consecuencias clínicas. Como factor común, estas mutaciones comportarán un aumento del espesor de las secreciones que, dependiendo dónde estén, producirán un determinado cuadro clínico. Así, al aumentar la esperanza de vida, sabemos que la fibrosis quística puede afectar, además de los pulmones o el páncreas, a la práctica totalidad del aparato digestivo, ocasionando cuadros de obstrucción intestinal, o al aparato reproductor masculino, produciendo esterilidad. Es más, se ha detectado mutaciones en una de las dos copias del ADN que pueden estar relacionadas con alteraciones digestivas, biliares o pancreáticas que no encajan con la forma clásica de FQ; por tanto, sería más exacto hablar de enfermedades asociadas a mutaciones del gen CFTR.

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“La fibrosis quística puede afectar, además de los pulmones o el páncreas, a la práctica totalidad del aparato digestivoo al aparato reproductor masculino”

¿Cómo afecta la fibrosis quística al páncreas?

La forma clásica de fibrosis quística afecta al páncreas produciendo una pérdida de la función pancreática, tanto exocrina como, en algunas ocasiones, endocrina. En la exploración radiológica de un paciente con FQ se apreciará una atrofia muy importante de la glándula pancreática, con la presencia de múltiples quistes (importantísimo no confundir con la presencia de otros tipos de quistes pancreáticos con capacidad de degeneración) o incluso la sustitución del tejido pancreático por una colección de líquido mucoso. El tratamiento de la “fibrosis quística del páncreas” debe estar centrado en suplir la función que el páncreas ha perdido mediante enzimas pancreáticas y, si es necesaria, la administración de insulina.

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“La forma clásica de fibrosis quística afecta al páncreas produciendo una pérdida de la función pancreática, tanto exocrina como, en algunas ocasiones, endocrina”

¿Se puede tratar la “fibrosis quística del páncreas” con cirugía?

Obviamente, por lo anteriormente expuesto, la cirugía no tiene un papel en el tratamiento de la Fibrosis Quística como tal, y en especial en el páncreas; no obstante, es posible que algunos pacientes con FQ terminen precisando en algún momento un tratamiento quirúrgico. Sin embargo, generalmente es debido a la presencia de una obstrucción intestinal. Por tanto, la cirugía debe reservarse únicamente para el tratamiento de las complicaciones.


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