30 juliol, 2020
Cordomes de la base del crani: Què són i en què consisteix el tractament?
Els cordomes són un tipus rar de tumor que passa en els ossos de la base de crani i la columna vertebral. Aquests tumors sorgeixen de les restes del notocordi, una estructura flexible en forma de vareta que brinda suport a l’embrió durant el seu desenvolupament Els cordomes són tumors molt complexos de tractar atès que on s’originen existeixen estructures crítiques com el tronc encefàlic, la medul·la espinal, i nervis i artèries vitals. Al voltant del 30 per cent de tots els cordomes es formen dins el centre del cap en una àrea anomenada base del crani, generalment en un os anomenat clivus. Els cordomes de la base del crani de vegades es consideren tumors cerebrals perquè poden créixer i comprimir el cervell.
ET POT INTERESSAR…
· Què són els tumors de la base del crani?
· El tumor cerebral: símptomes, diagnòstic i tractament
Epidemiologia dels cordomes
Els cordomas de clivus representen al voltant de l’1-4% dels tumors intracranials. Són el segon tipus de condroma menys freqüent i, en global, tenen una incidència de 0.51 casos / milió al nostre medi. En xifres brutes, 300 pacients són diagnosticats amb cordoma cada any als Estats Units, i al voltant de 700 a tot Europa. La majoria dels pacients són diagnosticats en els seus 50 i 60 anys, però pot ocórrer a qualsevol edat. Els cordomes de la base del crani ocorren amb major freqüència en pacients més joves, mentre que els cordomes espinals són més problemes més habituals a la vida. El cordoma afecta gairebé a el doble d’homes que de dones. Si bé el cordoma pot presentar-se en famílies, això és molt rar.
“300 pacients són diagnosticats amb cordoma cada any als Estats Units, i al voltant de 700 a tot Europa. Els cordomas de la base del crani són més freqüents en pacients joves.”
Causes dels cordomes
Aquests tumors es desenvolupen a partir de cèl·lules d’un teixit anomenat notocordi. El notocordi es dissol quan el fetus té aproximadament 8 setmanes d’edat, però algunes cèl·lules del notocordi romanen en els ossos de la columna vertebral i la base del crani. Molt rarament, aquestes cèl·lules comencen a replicar-se formant l’anomenat cordoma. No se sap completament què causa que les cèl·lules del notocordi es tornin canceroses en algunes persones, però els investigadors estan treballant per trobar les respostes.
Tipus de cordomes
Els tipus de cordomes es diferències segons el seu aspecte a el microscopi:
Cordoma convencional (o clàssic)
El “convencional” és el tipus de cordoma més freqüent. Es compon d’un tipus de cèl·lula distintiu que s’assembla a les cèl·lules notocordals i pot tenir àrees d’aparença condroide.
Cordoma condroide
És un terme més comunament usat en aquells cordomes amb aparença condroide o amb característiques similars a un cartílag. En el passat era difícil distingir el cordoma convencional del condrosarcoma, però avui dia això ja no és un problema perquè la proteïna “brachyury” s’expressa en gairebé tots els cordomes convencionals, però no en altres tumors cartilaginosos com el condrosarcoma.
Cordoma mal diferenciat
És un subtipus de cordoma recentment identificat. Pot ser més agressiu i de creixement més ràpid que el cordoma convencional. És més comú en pacients pediàtrics i adults joves, així com en pacients amb afectació de base de crani i cervicals. El diagnòstic es basa principalment perquè gairebé tots els cordomes mal diferenciats són negatius per al marcador cel·lular “INI1“, el que vol dir que no expressen la proteïna “INI1”.
Cordoma desdiferenciat
El cordoma desdiferenciat és més agressiu i generalment creix més ràpid que els altres tipus de cordoma, i és més probable que faci metàstasi. També pot tenir pèrdua de el gen INI1, però això no és freqüent. Aquest tipus de cordoma és poc comú, ocorre en només al voltant de el 5 per cent dels pacients i és més comú en pacients pediàtrics.
Tractament dels cordomes de la base del crani
Avui dia, el tractament dels cordomes de la base del crani òptim està encara en debat. L’objectiu és oferir el major índex de resecció, minimitzant la morbimortalitat intra- i post-operatòria. El desenvolupament de la tècnica endoscòpica endonasal durant els últims 15 anys ha aconseguit igualar els graus de resecció clàssics (mitjançant cirurgia oberta i microscopi) i fins i tot superar-los, associant a més una taxa complicacions menor.
“La cirurgia endoscòpica endonasal ofereix igual o millor resecció dels cordomas de la base del crani i moltes menys complicacions que la cirurgia oberta”
Cirurgia dels cordomes de base del crani a barnaclínic+
El nostre centre té una àmplia experiència en el maneig dels cordomes de base de crani. Per al seu tractament quirúrgic, utilitzem un abordatge endoscopi endonasal estès (AEEE). La nostra Unitat de Base del Crani està formada per un equip multidisciplinari; els cirurgians responsables del tractament quirúrgic dels cordomes de base del crani són: Dr. Joaquim Enseñat, de Neurocirurgia i els Drs. Cristobal Langdon i Isam Alobid, d’Otorinolaringologia.
