La malformación de Arnold-Chiari, también conocida como ectopia tonsilar o hernia tonsilar, es una anomalía cerebral en la que el cerebelo, la región del cerebro responsable del movimiento de los músculos y la coordinación, desciende a través del agujero Magno, invadiendo el espacio de la médula espinal (canal espinal cervical).
Se trata de una malformación con la que se puede nacer o puede desarrollarse con el tiempo. En ocasiones, la malformación de Arnold-Chiari se produce per una falta de espacio o una forma anómala en la parte posterior del cráneo. .
Se distinguen cuatro grados de malformación de Arnold-Chiari en función de la extensión del descenso amigdalar y sus consecuencias morfológicas (Grados I, II, II y IV). Se estima que la incidencia de la malformación de Arnold-Chiari de Grado I es de entre del 0,6 y el 0,9%, con una predominancia de 2:3 hombres sobre mujeres. El diagnóstico se realizaría entre los 30 y 40 años de edad. En el caso del segundo grado de malformación de Arnold-Chiari o Chiari II, su incidencia es del 0,001%.
Ya hemos hablado del grado I y II mientras que los grados III y IV incluyen una importante hipoplasia del cerebelo que agrava la malformación. Podríamos decir que el grado I corresponde al adulto mientras que el resto de variedades forma parte de la patología malformativa del niño.
