إن تشوّه أرنولد كياري، المعروف أيضا باسم تآكل قشر اللوزتين أو فتق اللوزتين، هو تشوه دماغيحيث يهبط فيه المخيخ، (منطقة الدماغ المسؤولة عن الحركة العضلية والتنسيق) من خلال الثقبة العظمى، ويغزو حيز الحبل الشوكي (القناة الشوكية العنقية). 

هذا تشوه قد يكون موجوداً عند الولادة أو قد يتطور مع مرور الوقت. في بعض الأحيان يحدث تشوه أرنولد كياري بسبب نقص الحيز أو بسبب تشوه في الجزء الخلفي من الجمجمة.

هناك أربع درجات من تشوه أرنولد كياري وفقاً لتمديد هبوط اللوزتين والعواقب المورفولوجية (الدرجات الأولى والثانية والثالثة والرابعة). تشير التقديرات إلى أن معدل الإصابة بالدرجة الأولى من تشوه أرنولد كياري يتراوح بين 0.6 و 0.9 ٪، مع غلبة الرجال على النساء 3:2. يجري التشخيص بين سن 30 و 40. معدل حدوث الدرجة الثانية من تشوه آرنولد كياري هي 0.001 ٪  أوكياري II.

لقد ذكرنا الدرجتين الأولى والثانية بينما الدرجتان الثالثة والرابعة فتشملان نقصاً شديداً في تنسج المخيخ مما يسبب تفاقماً كبيراً في شدة التشوه. ويمكن القول أن الدرجة الأولى تتوافق مع الكبار بينما الدرجات الأخرى هي جزء من التشوه عند الطفل.

الأعراض


  • صداع شديد

  • ضعف البصر

  • الأعراض العصبية الأذنية

  • عجز حسي وحركي

  • الرنح

  • عسر البلع

  • أذية الأعصاب القحفية

  • توقف التنفس

  • الموت المفاجئ

  • اضطرابات نقي العظم

التشخيص

تصوير الجمجمة بالرنين المغناطيسي النووي

 يحدد فحص الجمجمة بالرنين المغناطيسي تشخيص أرنولد كياري. يسمح لنا هذا الاختبار غير الجراحي بتقييم القياس الدقيق لهبوط اللوزتين وفقاً للبيانات المقدمة من الصورة العظمية والخلوية العظمية. عادةً يجب تحديد هبوط بمقدار 5 مم، على أنه الحد الأدنى الذب هبطت إليه اللوزتين، لتأكيد الإصابة بتشوه كياري من الدرجة الأولى. أما في كياري الدرجة الثانية، يمكننا أن نجد دليلاً على تشوه النخاع المستطيل، واندماج الاستطالة المتوسطة للصفيحة الرباعية من استطالة النخاع المستطيل ونفوذها أسفل خيمة المخيخ. أخيراً، يتيح تقييم وتحليل صورة التدفق الديناميكي التي نحصل عليها التصوير بالرنين المغناطيسي، الكشف فيزيولوجياً عن المرض الذي تسبب في حدوث التشوه ورافقه مما يؤثر بشكل حاسم على تصميم الاستراتيجية العلاجية.

العلاج

ويستند العلاج على العلاج الجراحي بسبب غياب الدليل على أن العلاج الطبي يعطل العملية.

هناك العديد من إمكانات العلاج الجراحي الموصوفة. وتهدف جميعها إلى تخفيف الضغط عن اللوزتين المخيخيتين واستعادة التدفق الطبيعي للسائل بين المقصورات القحفية والفقرية.

ولذلك، اقترحت العديد من الاستراتيجيات، وكلها مهنية بمبادئ تخفيف الضغط الأساسية هذه. بدءا من القحف الكلاسيكي للحفرة الخلفية وفتح الأم الجافية ، وصولاً إلى إزالة اللوزتين حتى.

ونحن نرى، نظراً إلى أن الهدف هو إزالة الضغط عن اللوزتين المخيخيتين، بهدف إعادة دوران الدورة الدموية على مستوى الثقبة العظمى، فإن عملية التوسيع الجراحي للأم الجافية ليست ضرورية في معظم الحالات. إن بَضع حج القحف البسيط الذي يقتصر على الثقبة العظمى، من أجل زيادة عياره، يرافقه دائما إزالة دقيقة للحلقة الرباطية والمضيقة التي تقع تحت العظم القذالي، والتي ستكون كافية للحصول على النتيجة المرجوة.


Blogs barnaclínic+