{"id":191,"date":"2018-11-29T14:28:29","date_gmt":"2018-11-29T12:28:29","guid":{"rendered":"https:\/\/www.barnaclinic.com\/blog\/cirugia-del-pancreas\/?p=191"},"modified":"2018-12-19T11:25:53","modified_gmt":"2018-12-19T09:25:53","slug":"fibrosis-quistica-pancreas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.barnaclinic.com\/blog\/cirugia-del-pancreas\/fibrosis-quistica-pancreas\/","title":{"rendered":"La fibrosis qu\u00edstica: Qu\u00e9 es, c\u00f3mo afecta al p\u00e1ncreas y c\u00f3mo tratarla"},"content":{"rendered":"

La\u00a0fibrosis qu\u00edstica<\/strong>\u00a0(FQ, tambi\u00e9n llamada\u00a0mucoviscidosis<\/strong>) es una enfermedad que, hist\u00f3ricamente, se defin\u00eda como la presencia de moco espeso y de\u00a0fibrosis en el p\u00e1ncreas<\/a><\/strong>\u00a0y\/o en el pulm\u00f3n<\/strong>. La\u00a0fibrosis qu\u00edstica<\/strong>\u00a0generalmente s’iniciaba en edades muy tempranas (infancia), conllevaba una insuficiencia respiratoria progresiva y ten\u00eda muy mal pron\u00f3stico para el enfermo ya que pocos alcanzaban la edad adulta. Hoy en d\u00eda, el diagn\u00f3stico y el tratamiento de la\u00a0fibrosis qu\u00edstica<\/strong>\u00a0han evolucionado mucho, de tal modo que la esperanza de vida de los enfermos ha aumentado de forma muy notable, pudiendo apreciar otras manifestaciones cl\u00ednicas que previamente eran desconocidas.<\/p>\n

\u00bfFibrosis qu\u00edstica o enfermedades asociadas a mutaciones del gen CFTR?<\/h2>\n

La\u00a0fibrosis qu\u00edstica<\/strong>\u00a0se produce como consecuencia de la presencia en el ADN del paciente de una o varias mutaciones en ambas copias del gen CFTR<\/a><\/strong>\u00a0(una proveniente de la madre y otra del padre). El gen CFTR tiene como finalidad producir una prote\u00edna que facilitar\u00e1 el intercambio de diversos iones, como el cloro, entre el interior y el exterior de la c\u00e9lula. A d\u00eda de hoy\u00a0se conocen m\u00e1s de 1000 mutaciones distintas de este gen<\/strong>, y el tipo de mutaci\u00f3n espec\u00edfica determinar\u00e1 las consecuencias cl\u00ednicas. Como factor com\u00fan, estas mutaciones comportar\u00e1n un aumento del espesor de las secreciones que, dependiendo d\u00f3nde est\u00e9n, producir\u00e1n un determinado cuadro cl\u00ednico. As\u00ed, al aumentar la esperanza de vida, sabemos que\u00a0la fibrosis qu\u00edstica puede afectar, adem\u00e1s de los pulmones o el p\u00e1ncreas<\/a>, a la pr\u00e1ctica totalidad del aparato digestivo<\/strong>, ocasionando cuadros de obstrucci\u00f3n intestinal,\u00a0o al aparato reproductor masculino<\/strong>, produciendo esterilidad. Es m\u00e1s, se ha detectado mutaciones en una de las dos copias del ADN que pueden estar relacionadas con alteraciones digestivas, biliares o pancre\u00e1ticas que no encajan con la forma cl\u00e1sica de FQ; por tanto,\u00a0ser\u00eda m\u00e1s exacto hablar de enfermedades asociadas a mutaciones del gen CFTR<\/strong>.<\/p>\n

\n

\"dr-santiago-sanchez-cabus\"<\/h4>\n

\u201cLa fibrosis qu\u00edstica puede afectar, adem\u00e1s de los pulmones o el p\u00e1ncreas<\/a>, a la pr\u00e1ctica totalidad del aparato digestivo<\/strong>,\u00a0o al aparato reproductor masculino\u201d<\/strong><\/h4>\n

Dr. Santiago S\u00e1nchez Cab\u00fas<\/a><\/p><\/blockquote>\n

\u00bfC\u00f3mo afecta la fibrosis qu\u00edstica al p\u00e1ncreas?<\/h2>\n

La forma cl\u00e1sica de fibrosis qu\u00edstica afecta al p\u00e1ncreas produciendo una p\u00e9rdida de la funci\u00f3n pancre\u00e1tica<\/strong>, tanto exocrina como, en algunas ocasiones, endocrina. En la exploraci\u00f3n radiol\u00f3gica de un paciente con FQ se apreciar\u00e1 una atrofia muy importante de la gl\u00e1ndula pancre\u00e1tica, con la presencia de m\u00faltiples quistes<\/a> (important\u00edsimo no confundir con la presencia de otros tipos de quistes pancre\u00e1ticos con capacidad de degeneraci\u00f3n<\/a><\/strong>) o incluso la sustituci\u00f3n del tejido pancre\u00e1tico por una colecci\u00f3n de l\u00edquido mucoso.\u00a0El tratamiento de la \u201cfibrosis qu\u00edstica\u00a0del p\u00e1ncreas\u201d debe estar centrado en suplir la funci\u00f3n que el p\u00e1ncreas ha perdido<\/a> mediante enzimas pancre\u00e1ticas y, si es necesaria, la administraci\u00f3n de insulina<\/strong>.<\/p>\n

\n

\"dr-santiago-sanchez-cabus\"<\/h4>\n

\u00abLa forma cl\u00e1sica de fibrosis qu\u00edstica afecta al p\u00e1ncreas produciendo una p\u00e9rdida de la funci\u00f3n pancre\u00e1tica<\/strong>, tanto exocrina como, en algunas ocasiones, endocrina\u00bb<\/h4>\n

Dr.\u00a0Santiago S\u00e1nchez Cab\u00fas<\/a><\/p><\/blockquote>\n

\u00bfSe puede tratar la \u00abfibrosis qu\u00edstica del p\u00e1ncreas\u00bb con cirug\u00eda?<\/h2>\n

Obviamente, por lo anteriormente expuesto,\u00a0la cirug\u00eda no tiene un papel en el tratamiento de la Fibrosis Qu\u00edstica<\/strong>\u00a0como tal, y en especial en el p\u00e1ncreas; no obstante, es posible que algunos pacientes con FQ terminen precisando en alg\u00fan momento un tratamiento quir\u00fargico. Sin embargo, generalmente es debido a la presencia de una obstrucci\u00f3n intestinal. Por tanto,\u00a0la cirug\u00eda debe reservarse \u00fanicamente para el tratamiento de las complicaciones<\/strong>.<\/p>\n

\n

\"cita-sanchez-cabus-cirugia-del-pancreas\"<\/a><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

La\u00a0fibrosis qu\u00edstica\u00a0(FQ, tambi\u00e9n llamada\u00a0mucoviscidosis) es una enfermedad que, hist\u00f3ricamente, se defin\u00eda como la presencia de moco espeso y de\u00a0fibrosis en el p\u00e1ncreas\u00a0y\/o en el pulm\u00f3n. La\u00a0fibrosis qu\u00edstica\u00a0generalmente s’iniciaba en edades muy tempranas (infancia), conllevaba una insuficiencia respiratoria progresiva y ten\u00eda muy mal pron\u00f3stico para el enfermo ya que pocos alcanzaban la edad adulta. 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