El Hospital Clínic de Barcelona y el Hospital Sant Joan de Dèu operan a un feto dentro del vientre de la madre para tratarlo de una enfermedad grave en los pulmones

La atresia bronquial es una anomalía congénita muy infrecuente que afecta aproximadamente a 1 de cada 10.000 fetos. Uno de los bronquios principales que conectan el pulmón con la tráquea no se forma bien y le falta una porción. Esto hace que todo el pulmón que conectaba este bronquio quede aislado, todas sus secreciones se acumulan y el pulmón se hincha hasta alcanzar un gran tamaño. El pulmón se comporta como un gran tumor torácico que comprime el corazón fetal y provoca un fallo cardiaco. En los pocos casos en que el feto consigue nacer vivo, la compresión también ha impedido el desarrollo normal del pulmón sano. En todos los casos conocidos el bebé ha muerto por insuficiencia respiratoria y la incapacidad de respirar. La enfermedad se puede detectar con ecografía durante la semana 20 de gestación.

El tratamiento que se ha hecho se pionero y es la primera vez que se hace en el mundo. Hoy lo han presentado en rueda de prensa -en presencia de los padres de la paciente- los especialistas de ambos centros: el Dr. Eduard Gratacós, jefe del Servicio de Medicina Maternofetal del Hospital Clínic de Barcelona y el Dr. Josep Maria Martinez, responsable de la unidad de cardiología fetal de su servicio; junto con la Dra. Montserrat Castañón y el Dr. Julio Moreno, cirujano pediátrico y neonatólogo respectivamente, del Hospital San Juan de Dios. Los especialistas en medicina fetal pensaron que su experiencia para hacer endoscopia traqueal fetal (que utilizan en otras enfermedades) podría servir para llegar al punto en que el bronquio estaba obstruido, y que desde aquel punto sería posible perforar el bronquio y "re-conectarlo "con el árbol bronquial que queda por debajo. Con ello, el pulmón que ahora estaba lleno de secreciones tendría que ser descomprimido, y revertir los problemas de compresión, por lo que el feto podría sobrevivir hasta el nacimiento para poder ser operado post-natalmente. Junto con los cirujanos pediátricos, los especialistas en medicina fetal del Clínic diseñaron la intervención, y se pensó que había posibilidades reales de éxito. Así se propuso a los padres, que entendieron la gravedad de la situación y aceptaron intentar la cirugía fetal.

La operación consistía en operar el feto dentro del vientre de la madre, con el fin de evitar la muerte fetal por la insuficiencia cardiaca que estaba sufriendo el feto, y poder revertir la atrofia del pulmón normal que estaba produciendo la enfermedad y que impediría su respiración normal al nacer. La intervención se hizo a las 26 semanas de embarazo -que corresponden a seis meses-, cuando el feto tenía un peso aproximado de 800 gramos. La parte inicial forma parte de una cirugía que ya se hace para tratar otros problemas. Los especialistas en terapia fetal anestesian el feto, lo colocan en una posición adecuada, y entonces introducen un fetoscopio,-endoscopio adaptado para poder ver el feto-, que se dirige a la boca fetal y se introduce en la tráquea a través de la laringe, al igual que se haría en un niño o un adulto.

A partir de ahí comenzó la parte nueva: los especialistas visualizaron la obstrucción del bronquio, se perforó y se re-conectaron los bronquios obstruidos superiores con los inferiores. Se trata de una intervención extremadamente delicada, ya que se desarrolla al lado del corazón, en unos tejidos que tienen el grosor de un papel de fumar. Cualquier error en la manipulación del instrumental puede conducir a la muerte del feto. La intervención resultó un éxito, gracias a la coordinación y al entrenamiento muy elevado de lo dispuesto en los componentes del equipo. El pulmón enfermo se vació y redujo en varias veces su tamaño hasta llegar a lo normal. El fallo cardíaco se recuperó y el pulmón sano inició una rápida recuperación hacia un crecimiento normal.

Tras la intervención, el embarazo siguió su curso normal y once semanas después el bebé nació a las 38.6 semanas en el Hospital Sant Joan de Dèu. La niña, que pesó al nacer 2.540 gramos, no requirió reanimación inicial y sólo presentaba una insuficiencia respiratoria leve. Trece días después del parto fue sometida a la intervención definitiva en el Hospital San Joan de Dèu en el transcurso de la cual los cirujanos le extirparon los lóbulos pulmonares dañados en vida fetal por la lesión bronquial. El lóbulo superior se ha expandido y ha compensado la función de los otros dos y en la actualidad la niña, que tiene 16 meses, lleva una vida normal y sólo debe seguir controles rutinarios.

Sobre el Programa de Cirugía Fetal Clínic-Sant Joan de Deu

El Programa de Cirugía Fetal permite dar solución a más de 200 casos de patología fetal anualmente, constituyendo uno de los cinco centros de cirugía fetal con mayor volumen del mundo. Sus miembros han participado en el diseño de varias de las técnicas que se aplican en la actualidad todo el mundo. El programa combina una experiencia pionera a nivel mundial en cirugía fetal del Hospital Clínic con la experiencia como centro de referencia nacional en cirugía pediátrica del Hospital Sant Joan de Dèu. El programa es posible también por las Unidades de Neonatología de los dos centros, que puede atender bebés con la máximacomplejidad y son centros de referencia de toda Cataluña. Los especialistas de las dos instituciones se combinan de manera estable desde hace más de seis años formando un potente equipo multidisciplinar en medicina y cirugía fetal y pediátrica, que permite ofrecer una de las ofertas de mayor calidad, y unos resultados de primer nivel internacional . El programa de cirugía fetal recibe pacientes para valoración y tratamiento de toda la península ibérica (España y Portugal) y de Sudamérica.

El caso presentado ilustra la importancia de disponer de una medicina fetal puntera, que sólo es posible a través de grandes equipos como el que forma el programa de cirugía fetal. Hay enfermedades muy graves que de no ser tratadas antes de nacer producen la muerte, o secuelas graves que alteran la calidad de vida de estas personas y su familia. Individualmente suelen ser poco frecuentes, pero en conjunto afectan hasta una de cada mil gestaciones, hasta 90 al año en Cataluña y 500 en España. La constitución de equipos de primer nivel internacional como el formato permite seguir creando nuevas soluciones como la que se presenta. Soluciones reales que han permitido que muchos fetos con problemas graves hayan salvado su vida y hoy sean niños queestán con sus familias.

Profesionales:

Eduard Gratacós

Especialidades:

Medicina fetal