30 julio, 2020
Cordomas de la base del cráneo ¿Qué son y en qué consiste su tratamiento?
Los cordomas son un tipo raro de tumor que ocurre en los huesos de la base del cráneo y la columna vertebral. Estos tumores surgen de los restos del notocordio, una estructura flexible en forma de varilla que brinda soporte al embrión durante su desarrollo. Los cordomas son tumores muy complejos de tratar dado que donde se originan existen estructuras críticas como el tronco encefálico, la médula espinal, y nervios y arterias vitales. Alrededor del 30 por ciento de todos los cordomas se forman dentro del centro de la cabeza en un área llamada base del cráneo, generalmente en un hueso llamado clivus. Los cordomas de la base del cráneo a veces se consideran tumores cerebrales porque pueden crecer y comprimir el cerebro.
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Epidemiología de los cordomas
Los cordomas de clivus representan alrededor del 1-4% de los tumores intracraneales. Son el segundo tipo de condroma menos frecuente y, en global, tienen una incidencia de 0.51 casos/millón en nuestro medio. En cifras brutas, 300 pacientes son diagnosticados con cordoma cada año en los Estados Unidos, y alrededor de 700 en toda Europa. La mayoría de los pacientes son diagnosticados en sus 50 y 60 años, pero puede ocurrir a cualquier edad. Los cordomas de la base del cráneo ocurren con mayor frecuencia en pacientes más jóvenes, mientras que los cordomas espinales son más comunes más adelante en la vida. El cordoma afecta casi al doble de hombres que de mujeres. Si bien el cordoma puede presentarse en familias, esto es muy raro.
«300 pacientes son diagnosticados con cordoma cada año en los Estados Unidos, y alrededor de 700 en toda Europa. Los cordomas de la base del cráneo son más frecuentes en pacientes jóvenes.»
Causas de los cordomas
Estos tumores se desarrollan a partir de células de un tejido llamado notocorda. La notocorda se disuelve cuando el feto tiene aproximadamente 8 semanas de edad, pero algunas células de la notocorda permanecen en los huesos de la columna vertebral y la base del cráneo. Muy raramente, estas células comienzan a replicarse formando el llamado cordoma. No se sabe completamente qué causa que las células notocorda se vuelvan cancerosas en algunas personas, pero los investigadores están trabajando para encontrar las respuestas.
Tipos de cordomas
Los tipos de cordomas se diferencias según su aspecto al microscopio:
Cordoma convencional (o clásico)
El «convencional» es el tipo de cordoma más frecuente. Se compone de un tipo de célula distintivo que se asemeja a las células notocordales y puede tener áreas de apariencia condroide.
Cordoma condroide
Es un término más comúnmente usado en aquellos cordomas con apariencia condroide o con características similares a un cartilago. En el pasado era difícil distinguir el cordoma convencional del condrosarcoma, pero hoy en día esto ya no es un problema porque la proteína “brachyury” se expresa en casi todos los cordomas convencionales, pero no en otros tumores cartilaginosos como el condrosarcoma.
Cordoma mal diferenciado
Es un subtipo de cordoma recientemente identificado. Puede ser más agresivo y de crecimiento más rápido que el cordoma convencional. Es más común en pacientes pediátricos y adultos jóvenes, así como en pacientes con afectación de base de cráneo y cervicales. El diagnóstico se basa principalmente porque casi todos los cordomas mal diferenciados son negativos para el marcador celular “INI1”, lo que significa que no expresan la proteína “INI1”.
Cordoma desdiferenciado
El cordoma desdiferenciado es más agresivo y generalmente crece más rápido que los otros tipos de cordoma, y es más probable que haga metástasis. También puede tener pérdida del gen INI1, pero esto no es frecuente. Este tipo de cordoma es poco común, ocurre en solo alrededor del 5 por ciento de los pacientes y es más común en pacientes pediátricos.
Tratamiento de los cordomas de la base del cráneo
Hoy día, el tratamiento de los cordomas de la base del cráneo óptimo está aún en debate. El objetivo es ofrecer el mayor índice de resección, minimizando la morbimortalidad intra- y post-operatoria. El desarrollo de la técnica endoscópica endonasal durante los últimos 15 años ha conseguido igualar los grados de resección clásicos (mediante cirugía abierta y microscopio) e incluso superarlos, asociando además una tasa complicaciones menor.
«La cirugía endoscópica endonasal ofrece igual o mejor resección de los cordomas de la base del cráneo y muchas menos complicaciones que la cirugía abierta»
Cirugía de los cordomas de base del cráneo en barnaclínic+
Nuestro centro tiene una amplia experiencia en el manejo de los cordomas de base del cráneo. Para su tratamiento quirúrgico, utilizamos un abordaje endoscopio endonasal extendido (AEEE). Nuestra Unidad de Base del Cráneo está formada por un equipo multidisciplinar; los cirujanos responsables del tratamiento quirúrgico de los cordomas de base del cráneo son: Dr. Joaquim Enseñat, de Neurocirugía y los Drs. Cristobal Langdon y Isam Alobid, de Otorrinolaringología.
